BADANIA KLINICZNE WARSZAWA
BADANIA KLINICZNE WARSZAWA
Schorzenie o podłożu autoimmunologicznym, którego objawami są suchość błon śluzowych i zespół suchego oka. Zespół Sjögrena nazywany jest też, w związku z występującymi objawami, zespołem suchości. Schorzenie atakuje błony śluzowe doprowadzając do zaburzeń funkcjonowania gruczołów łzowych i ślinianek. Może też mieć wpływ na inne narządy takie jak nerki, żołądek, jelita, naczynia krwionośne, płuca, wątroba, trzustka, a także na nerwy i stawy. Na Zespół Sjögrena znacznie częściej niż mężczyźni chorują kobiety po 40 roku życia (90% notowanych przypadków). Prawdopodobna przyczyna takiej dysproporcji są zmiany w gospodarce hormonalnej kobiet związane z menopauzą.
Dokładne przyczyny powstawiania Zespołu Sjögrena nie są znane. Przypuszcza się, że duży wpływ mają czynniki genetyczne i środowiskowe.
Objawy choroby
Choroba rozpoczyna się uczuciem suchości w ustach sprawiającej kłopot w czasie mówienia, pojawia się też trudność przełykania suchego pokarmu bez popijania płynem, a następnie uczucie pieczenia śluzówek. W późnej fazie choroby suchość śluzówek obejmuje także przewód pokarmowy i błonę śluzową narządu rodnego u kobiet. Ślinianki przyuszne i podżuchwowe ulegają powiększeniu i często są bolesne przy ucisku. Zmniejszone wydzielanie łez powoduje uczucie pieczenia powiek określane czasem jako „piasek pod powiekami”, pacjent odczuwa zmęczenie oczu i światłowstręt. Groźnym skutkiem niedoboru łez jest uszkodzenie powierzchni rogówki w postaci ubytków i owrzodzeń, które okulista wykrywa w lampie szczelinowej. Stan niedoboru łez badany jest testem Schirmera.
Pojawiające się u wielu chorych objawy stawowe (bóle i obrzęki stawów) zlokalizowane są niesymetrycznie. U części pacjentów mogą, w przebiegu choroby, pojawić się powikłania narządowe w postaci zmian zapalnych w przewodzie pokarmowym, układzie moczowym, nerwowym, naczyniach krwionośnych i w płucach.
Diagnoza
Autoimmunologiczny charakter choroby potwierdza wykrycie w surowicy chorych na Zespół Sjögrena obecności charakterystycznych autoprzeciwciał (SSA i SSB). W przypadku trudności diagnostycznych rozpoznanie można potwierdzić badaniem mikroskopowym wycinka gruczołu ślinowego wargi, które ujawnia obecność nacieków zapalnych wokół przewodów ślinowych. Wykazano, że u kilkunastu procent chorych na Z.S. może w obrębie tych nacieków zapalnych dojść do przemiany nowotworowej komórek i rozwoju chłoniaka, dlatego w przypadku szybkiego powiększania się gruczołu pobranie wycinka staje się konieczne. Taki przebieg choroby określany jest charakterystyczny dla pierwotnego Zespołu Sjőgrena, ale objawy Z.S. pojawić się mogą i to z dużą częstotliwością w przebiegu innych chorób. Często Z.S. występuje wspólne z reumatoidalnym zapaleniem stawów i toczniem rumieniowatym układoweym. W takiej sytuacji lekarz rozpoznaje wtórny zespół Sjőgrena.